Apa itu G6PD?
G6PD adalah sejenis enzim dalam sel darah merah iaitu Glucose-6-Phosphate-Dehydrogenase. Ia adalah penyakit genetik dan kebiasannya berlaku pada lelaki. Ia bertanggungjawab untuk mengekalkan kestabilan sel darah merah daripada pecah dan penting dalam proses oksidasi. Sel darah merah yang membawa oksigen dari paru-paru ke tisu di seluruh badan.
Jika
sel darah merah tak cukup enzim G6PD, ia takkan mampu menahan keadaan
stress seperti dalam kes jangkitan teruk atau bila terdedah kepada
sesuatu makanan seperti kacang parang, ubat gegat dan ubat-ubatan
tertentu yang diambil sekaligus menyebabkan sel darah merah pecah atau
dipanggil hemolisis. Pesakit mungkin menghidap hemolitic anemia jika sel darah merah musnah berterusan dan lebih cepat daripada badan boleh menggantikannya
Pesakit G6PD dikatakan tahan kepada
penyakit demam malaria sebab kuman malaria tidak boleh hidup dalam sel
darah merah pesakit G6PD. Penyakit kekurangan G6PD jarang membawa maut
dan rawatan bagi kes hemolisis yang teruk adalah pemindahan darah kepada
pesakit. Penyakit ini tiada penawarnya. Langkah terbaik adalah
menghindari makanan dan ubatan yang boleh mencetuskan hemolisis.
Apa Punca G6PD?
Penyakit G6PD ni berpunca dari mutasi gen G6PD. Gen G6PD ini memberi arahan untuk menghasilkan enzim Glucose-6-Phosphate-Dehydrogenase. Enzim ini terlibat dalam proses normal karbohidrat. Ia juga berperanan melindungi sel darah merah dari kesan molekul berbahaya dipanggil spesis oksigen reaktif yang merupakan produk sampingan daripada fungsi sel normal.
Reaksi kimia yang melibatkan Glucose-6-Phosphate-Dehydrogenase menghasilkan satu kompaun yang menghalang spesis oksigen reaktif dari terkumpul hingga ke paras toksik di dalam sel darah merah.
Jika mutasi di dalam gen G6PD mengurangkan Glucose-6-Phosphate-Dehydrogenase atau mengubah strukturnya, enzim ini tidak lagi dapat memainkan peranannya. Sebagai akibat, spesis oksigen reaktif akan terkumpul dan merosakkan sel darah merah.
Penyakit G6PD ni tak berjangkit walaupun kita
bersentuhan dengan mereka yang menghidapnya tapi ianya diwarisi secara
genetik. Struktur G6PD dibawa oleh kromosom X. Perhatikan gambarajah di
bawah untuk lebih senang faham bagaimana kromosom X yang kekurangan
G6PD diwarisi.
Gejala atau simptom G6PD
Kebanyakan
mereka yang kekurangan enzim G6PD ini tidak mempunyai
tanda-tanda khusus. Bayi baru lahir perlu diperhatikan di dalam wad
untuk suatu jangka masa kerana mereka boleh mendapat penyakit kuning
(jaundis) yang tinggi dengan cepat, akibat daripada hemolisis
berlebihan. Bayi yang kuning (jaundice) perlu diletakkan di bawah lampu
(fototerapi) untuk menurunkan tahap bilirubin dalam darah. Tanda-tanda
yang terjadi sekiranya sel darah merah pecah (hemolisis) termasuk :
Akibat daripada kekurangan darah
-
kelihatan pucat
-
tidak bermaya (atau keletihan yang teramat)
-
pening
-
degupan jantung yang laju
-
sukar bernafas
-
sakit dada
Akibat daripada hemolisis
-
jaundis (kekuningan) - boleh dilihat pada mata putih atau kulit, warna air kencing seperti air teh O atau Coca-Cola.
Jika ini berlaku, dapatkan rawatan hospital dengan segera. Kekurangan
enzim G6PD adalah untuk seumur hidup. Walaupun tiada rawatan
yang boleh menghilangkannya, ia tidak membawa kesan negatif yang ketara
dan tidak menjejaskan perkembangan dan tumbesaran kanak-kanak
Apakah yang perlu dilakukan bila
anak anda kekurangan G6PD.
Elakkan anak anda dari bahan-bahan
yang boleh menyebabkan kemusnahan sel darah merah seperti:
*
Memberi ubat-ubat
sendiri tanpa arahan doktor.
*
Ubat gegat.
*
Ubat-ubat tradisional, jamu atau ubat sinseh.
*
Minyak gosok.
*
Kacang parang.
Pastikan anda mendapat senarai ubat-ubat yan gtidak
dibenarkan deri kepada bayi yang berpenyakit G6PD sebelum pulang.
Apa akan berlaku kalau
termakan makanan atau ubat-ubat tersebut?
-
Boleh menyebabkan sel darah merah musnah dengan cepat.
·
Bayi akan mendapat kuning (Jaundice).
·
Air kencing berdarah atau berwama teh pekat
·
Demam dan pucat.
Bolehkah seseorang yang
kekurangan G6PD hidup
secara normal ?
Mereka boleh hidup secara
normal tetapi
dia mesti mengelakkan
makanan dan ubat-ubat tertentu.Kekurangan G6PD ini adalah sepanjang
hayat. la bukan penyakit keturunan
atau berjangkit.
Ubat - ubat Yang Harus Dielakkan
Atau Digunakan Dengan Berhati - hati Bagi Pesakit Kekurangan G6PD.
Antimalaria.
Chloroquine.
Hydroxychloroquine.
Primaquine.
Pamaquine.
Pentaquine.
Quinine.
Mapacrine.
Antirheumatik
/ Analgesik.
Phenacetin.
Aminopyrine.
Acetylsalicytic acid.
Antlpyrine.
Probenecid.
Acetalinid.
Antibakteria
Chlorophenicol
Cotnimoxazole
Furazolidine
Nalidixic acid
Nitrofurantoin
P. Aminosalicylic Acid
Sulphonamide
Sulphanilamide
Sulphasoxazole
Sulphamethoxypyridazine
Sulphathizole
Sulphamerazine
Lain-lain
Choramine
Dapsone
Dimercaprol
Antisine
Napthalene (ubat Gegat)
Phenythydrazine
Benadryl
Tripelennamide
Procainamide
P.
Aminobenzoic Acid
SS
Cream
Fava
beans
Vitamin
K Analoques
Pyrimidone
Pyribeneamine
Mathylene
blue
